بیماری بهجت یک بیماری چند سیستمی با عاملی ناشناخته می باشد که می تواند همراه باperivasculitis در بافت های مختلف دیده شود. تظاهرات نورولوژیک بیماری بهجت برای نخستین بار توسط Knapp و در سال ۱۹۴۱ گزارش شد.این تظاهرات در ۴-۴۹% از افراد مبتلا به این بیماری دیده می شود و می تواند یکی از دلایل مرگبار بودن این بیماری در طی زمان طولانی باشد.

اپیدمیولوژی

تعیین میزان شیوع و نحوه بیماری زایی بهجت بسیار دشوار است و در منابع مختلف نتایج مختلفی برای آن گزارش شده است.مطالعات رتروسپکتیو و پروسپکتیو نتایج مختلفی برای شیوع درگیری نورولوژیک بهجت گزارش کرده اند. بطور مثال بعضی از نویسندگان میزان شیوع تظاهرات عصبی را در این بیماری ۲-۴۹% و برخی دیگر ۳-۵۰% گزارش می کنند.مطالعات مختلفی سن شروع این تظاهرات را بررسی کرده است و در کل سن ظهور علائم را از ۲۰ تا ۴۰ سالگی با میانگین سنی ۳۹ سال گزارش می کنند.

بیشترین میزان شیوع این بیماری در منطقه خاورمیانه،مدیترانه و خاور دور می باشد. این بیماری در مناطق اروپایی و آمریکای شمالی بسیار کمیاب می باشد.میزان شیوع این تظاهرات در بین مردان ۱۳% و در بین بانوان ۵٫۶% می باشد.معمولا تظاهرات نورولوژیک بعد از مدت کوتاهی از ابتلای بهجت نمایان می شوند و بطور میانگین مدت زمان ابتلا به بیماری بهجت تا زمان بروز علائم نورولوژیک ۳-۶ سال می باشد.

تقسیم بندی

بطور کلی تظاهرات نورولوژیک بهجت را به دو دسته تقسیم می کنند:

–         درگیری های پارانشیمال

–         درگیری های غیر پارانشیمال

سندرم های که بطور مکرر همراه با تظاهرات نورولوژیک این بیماری دیده می شوند:

–         مننژو انسفالیت

–         مایلوپاتی

–         ترومبوز عمقی وریدی

ویژگی های کلینیکی

برای بررسی تظاهرات کلینیکی بایستی ویژگی های پارانشیمال و غیر پارانشیمی را بطور مستقل از هم بررسی کنیم.

–         درگیریهای پارانشیمال CNS

در ۷۵% از موارد همراه با مننژو انسفالیت همراه است.علائم سیستمیک بیماری بهجت مانند تب،کسالت،ضخم های تناسلی و یووئیت در این مرحله بدتر می شود.شروع علائم کلینیکال معمولا بصورت حاد می باشد و البته نوع مزمن آنهم وجود دارد ولی نادر می باشد.سندرم های مختلفی با فاز پارانشیمی همراه است مانند افتالموپرزی،نوروپاتی کرانیال و نواقص ساقه مغزی.مطالعات مختلف علائم مختلفی مانند نواقص ستون فقرات و مغز را نشان می دهد و مواردی از خواب بیش از حد روزانه که می تواند با پرخوری همراه باشد گزارش شده است.

در نوع شدیدتر درگیری پارنشیمال CNS بیمار دچار ataxia (عدم تعادل) می شود(۱۰% از مبتلایان).بطور کلی سندرم هایی که در فاز پارنشیمال دیده می شوند عبارتنداز:

–         اپی لپسی

–         تومور مغزی

–         نقص حرکتی

–         سندرم حاد مننژ

–         اپتیک نوروپاتی

–         نقص ستون فقرات

–         درگیری غیر پارانشیمال NBD

درگیری های غیر پارانشیمال را می توان به موارد زیر تقسیم کرد:

–         نقص مغزی-عروقی که نام دیگر آن(شامل سکته،آنوریسم کاروتید و ترومبوز ورید مغزی)

ترومبوز وریدی مغز همراه با سر درد و ادم پایپل دوطرفه می باشد.فشار داخل جمجه ای این افراد بالا بود و شیوع آن در بانوان بیشتر از آقایان می باظد. شروع این بیماری معمولا حاد بوده و موارد مزمن بسیار نادر می باشند.سکته ایسکمیک و واسکولیت مغزی در بیماران مبتلا به بهجت شیوع کمی دارد و برخی از محققین میزان آنرا در حدود ۱-۵% تخمین زده اند.

افزایش فشار داخل جمجمه در بیماران بهجت در ۹۲% از موارد بصورت حاد آغاز می شود و همراه با ادم پاپیل،پارزی عصب ششم و کاهش سطح هوشیاری می باشد.بایستی به این نکته توجه داشت که در ترومبوز عمیق وریدی ،سینوس ساژیتال فوقانی مستعدترین محل تشکیل ترومبوز می باشد اما در افزایش فشار داخل جمجمه ای ترومبوز در سینوس dural تشکیل می شود.احتمال درگیری های سیستم عصبی محیطی در افراد مبتلا به بیماری بهجت بسیار اندک می باشد و فقط موارد کمی از نوروپاتی و مایوپاتی در این بیماران گزارش شده است.

سردرد شایعترین سمپتوم گزارش شده در افراد مبتلا به بیماری بهجت بوده و این سمپتوم در ۷۰% درصد از بیماران گزارش شده است.سردردی که بیماران مبتلا به بهجت تجربه می کنند مشابه سردرد میگرن و تنشن می باشد و از این جهت به سردرد حاصل از بیماری بهجت سندرم سردرد اتلاق می شود.میزان شیوع سندرم سردرد(ترکیبی از میگرن و تنشن) ۵۰% می باشد ولی میزان شیوع سردرد همانطور که قبلا نیز اشاره کردیم همان ۷۰% است(سردرد خالص بهجت).

تشخیص

برای تشخیص تظاهرات نورولوژیک بیماری بهجت بایستی مجموعه ای از تست ها و معاینات را انجام داد.معاینه کننده بایستی قادر به تشخیص افتراقی این بیماری از دیگر بیماری های سیستم عصبی مرکزی باشد به همین دلیل برای تشخیص تظاهرات نورولوژیک بهجت بایستی از مجمعه تست ها مانند تصویربرداری مغناطیسی،تست خون و تست CSF همزمان استفاده کرد.گروهی موسوم به International Behçets Diseases Study Group معیار هایی برای تشخیص هرچه بهتر بهجت طراحی کرده اند که به قرار زیر می باشد:

–        زخم های عود کننده دهان

آفت های مینور،ماژور و یا ضخم هرپتیک که در یک دوره دوازده ماهه حداقل سه بار رشد کرده باشد.ثبت رشد این عوارض می تواند توسط پزشک و یا خود بیمار صورت گیرد.

–        مثبت بودن دو مورد از موارد زیر:

a)     اسکار و یا زخم اندام تناسلی

b)     مشکلات چشمی مانند یووئیت قدامی و یا خلفی،وجود سل در ویتره و یا التهاب رتین

c)      زخم های پوستی مانند اریتما،سودوفولیکولیت و برآمدگی های آکنه مانند.

d)     تست پاترژی مثبت

برای تشخیص BD  بایستی از تست های کلینیکی مانند آزمایش خون،CSF و MRI استفاده کرد.HLA  تیپ B51 در ۶۰-۷۰% از بیماران ترکیه ای و ژاپنی مشاهده شده است.بیمارانی که  HLAB51 در آنها دیده شود ۶ برابر بیشتر از افراد دیگر احتمال ابتلا به بیماری بهجت را داشته و از طرف دیگر شدت بیماری در این افراد بیشتر هم خواهد بود.محتویات CSF در ۷۰-۸۰% از بیماران مبتلا به بهجت عصبی پارنشیمال تغییر می کند.مقدار پروتئین CSF در این بیماران تا ۱G/DL  افزایش می یابد از طرف دیگر مقدار سلول ها نیز افزایش چشمگیری دارند.

برای تشخیص افتراقی این بیماری از بیماری های مشابه مانند مالتیپل اسکلروزیس(MS)،آبسه و تومور با استفاده از روش MRI قدری دشوار است.هنگام بررسی MRI بایستی در ابتدا بیشترین توجه را به قسمت ساقه مغز کرد و بعد از آن قسمت های بازال گانگلیا و وایت متر بایستی بدقت بررسی نمود.بیمارانی که به مننژوانسفالیت مبتلا هستند در تست T2 اینتنس و در مناطق سابکورتیکال فرونتال،تمپورال و هایپوتالامیک دچار عارضه می شوند.این در حالی است که تست سی تی اسکن در این افراد نرمال است اما تست MRT2 ابنرمالیتی مربوط به تظاهر نورولوژیک بهجت را نمایش می دهد.

پروگنوز

میزان مرگ و میر بیماری بهجت در صورتی که با مشکلات عصبی همراه باشد زیاد است. نتایج گزارش شده در ارتباط با میزان مرگ و میر بیماری بهجت مختلف است اما بطور میانگین تا ۲۵% افراد مبتلا در سال اول پس از ظهور اولین نشانه عصبی فوت می کنند.معمولا پروگنوز درمانی مشکلات غیر پارانشیمی بیماری بهجت بهتر از درگیری پارانشیمال می باشد.

Reference: 

۱٫ A.Tohme, S.Koussa, S.Haddad-Zébouni, B.El-Rassi,E.Ghayad (2008). Etude de 22 observations de Neurobehçet dans une série de 170 maladies de Behçet, Presse médicale.

۲٫ Adnan al Araji, kidd P Desmond. (2009). Neuro-Behçet’s disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol, 8: 194-204.

۳٫ AK E, Harputluoglu U, Oghan F, Baykal B. (2004). Behçet’s disease and hearing loss. Auris Nasus Larynx, 31, 29-33.

۴٫ Akman Demir G, Bahar S, Baykan-Kurt B, Gurvit IH, Serdaroglu P. (1996). Intracranial hypertension in Behçet’s disease. Eur J Neurol, 3, 66–۷۰٫

۵٫ Akman-Demir G, Bahar S, Coban O, Tasci B, Serdaroglu P. (2003). Cranial MRI in Behc¸et’s disease: 134 examinations of 98 patients. Neuroradiology; 45:851–۹٫

۶٫ Akman-Demir G, Baykan-Kurt B, Serdaroglu P, Gu¨rvit H, YurdakulS, Yazici H, et al. (1996). Seven-year follow-up of neurologic involvement in Behçet syndrome. Arch Neurol,  ۵۳: ۶۹۱–۴٫

۷٫ Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. (1999). Clinical patterns of neurological involvement in Behçet’s disease: evaluation of 200 patients. The Neuro-Behcet Study Group. Brain; 122: 2171–۸۲٫

۸٫ Al-Araji A, Sharquie K, Al-Rawi Z. Prevalence and patterns of neurological involvement in Behçet’s disease: a prospective study from Iraq. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 74, 608–۱۳٫

۹٫ Al-Fahad S, Al-Araji A. Neuro-Behçet’s disease in Iraq: a study of 40 patients. (1999). J Neurol Sci, 170, 105–۱۱٫

Appenzeller S, de Castro R, de Souza Queiroz L, et al. (2005). BrainSchmolck H. Large thalamic mass due to neuro-Behcet disease. Neurology, 65, 436.

۱۰٫ Appenzeller S, de Castro R, Queiroz Lde S, Madegan L, Soledade C,Zanardi Vde A, et al. (2006). Brain tumor-like lesion in Behçet disease. Rheumatol Int, 26(6): 577–۸۰٫

۱۱٫ Arai Y, Kohno S, Takahashi Y, Miyajima Y, Tsutusi Y (2006). Autopsy case of neuro-Behcet’s disease with multifocal neutrophilic perivascular infl ammation. Neuropathology, 26, 579–۸۵٫

۱۲٫ Aykutlu E, Baykan B, Akman-Demir G, Topcular B, Ertas M. Headache in Behcet’s disease (2006). Cephalalgia, 26, 180–۸۶٫

۱۳٫ Aykutlu E, Baykan B, Serdaroglu P, Gokyigit A, Akman-Demir G (2002). Epileptic seizures in Behcet disease. Epilepsia, 43, 832–۳۵

اپتومتریست احسان شیرعلی وند(کارشناس ارشد اپتومتری)

دکتر محمد آقازاده امیری(دکترای اپتومتری) 

این خبر را به اشتراک بگذارید :