سندرم رتراکسیون Duane   یکی از انحرافات مادرزادی می باشد که باعث محدودیت حرکات افقی چشم می شود.شکاف پلکی بیماران مبتلا به این بیماری هنگام نگاه به سمت داخل(ادداکشن) تنگ می شود و علاوه بر آن گلوب کشیده می شود.دانشمندان عقیده دارند علت ایجاد این انحراف در اثر عصب دهی اشتباه و یا مشکلات رشدی عصب زوج ششم (ابدوسنس) می باشد و این انحراف بعلت مادرزادی بودن می تواند باعث ایجاد آمبلیوپی در فرد شود.

میزان شیوع این اختلال در حدود یک نفر در هر ۱۰۰۰۰ نفر تخمین زده می شود و انتظار می رود که ۱-۵% از بیماران مبتلا به استرابیسم از این نوع باشند.بر اساس مطالعات انجام یافته میزان شیوع این بیماری در بین بانوان بیشتر از آقایان می باشد.

DRS بصورت بیماری افتالموپلژی افقی مادرزادی و غیر پیشرونده مشخص می شود که با توزیس(افتادگی پلک) همراه نباشد.این بیماری در ابتدا بصورت یکطرفه دیده می شود که سمت چپ قبل تر از سمت راست مبتلا می شود و نوزاد در انجام حرکات ابداکشن و/یا ادداکشن دچار محدودیت می شود.بیماران مبتلا این استرابیسم در پوزیشن اولیه سر دچار انحراف می باشند اما معمولا با اتخاذ حالت غیر نرمال سر و ستون فقرات مانع از ایجاد دیپلوپی(دوبینی) شده و تصویر واحد برای خود ایجاد می کنند.

سندرم رتراکسیون دوان را می توان به سه دسته زیر تقسیم کرد:

–         تیپ I: ابداکشن یا محدود شده است یا بطور کامل نیست،ادداکشن نرمال است و یا مقدار خیلی کمی محدود شده است.گلوب هنگام ادداکشن کشیده شده و شکاف پلکی نیز هنگام تقارب تنگ تر می شود.

–         تیپ II: ادداکشن محدود شده است و یا بطور کامل از بین رفته است.تباعد نرمال است و یا بصورت جزئی محدود شده است.ترراکسیون گلوب و تنگی شکاف پلکی در تقارب دیده می شود.

–         تیپ III: تباعد و تقارب محدود شده همراه با رتراکسیون گلوب و تنگی شکاف پلکی هنگام ادداکشن خواهیم داشت ولی برخلاف نوع قبلی در این تیپ دیگر چرخش سر در پوزیشن اولیه را نخواهیم داشت.

همانطور که قبلا نیز بدان اشاره کردیم این بیماری در اثر رشد و تکامل غیر طبیعی هسته های عصب زوج ششم و یا در اثر اینرواسیون غیر نرمال در محل عصبدهی عضله رکتوس خارجی رخ می دهد.علاوه بر علل فوق الذکر و همزمان با این عصبدهی غیرنرمال،یکی از شاخه های عصب اکولوموتور(به احتمال فراوان شاخه تحتانی این عصب) به اشتباه عضله رکتوس خارجی را عصبدهی می کند و باعث کو-کونتراکسیون هنگام حرکت تقاربی عضله لترال رکتوس می شود.این انقباض همزمان عضلات مستقیم داخلی و خارجی باعث رتراکسیون گلوب هنگام نگاه به داخل می شود.بر اساس تحقیقات ژنتیکی انجام یافته بروی بیماران مبتلا به سندرم رتراکسیون دوآن ،نوع پیکری غالب در درگیری دوطرفه این استرابیسم بعلت موتاسیون در ژن CHN1   می باشد.

برای تشخیص این بیماری بایستی از مجموعه ای از تست ها استفاده کرد مانند MRI،الکترومایوگرافی و ثبت حرکات چشم.هنگام بررسی MRI این بیماران می توان به نبود هسته های ابدوسنس در ساقه مغز و یا کوچک بودن سایز آنها توجه کرد.

درمان

برای درمان این بیماری می توان از مجموعه ای از روش ها استفاده کرد.این روش ها بقرار زیر می باشند:

–         اصلاح اپتیکال

–         پنالیزاسیون و یا بستن چشم

–         پریزم

–         جراحی

درمان های موجود برای این بیماری بیشتر جنبه نگهدارنده دارند و بایستی طی مدت طولانی فالوآپ شوند.معمولا از عینک و کانتکت لنز برای اصلاح عیب انکساری استفاده می شود و برای درمان آمبلیوپی می توان از پنالیزاسیون و پچینگ چشمی که حدت بینایی بیشتر و بهتری دارد استفاده کرد.در بعضی موارد همانطور که اشاره کردیم بیماران مبتلا با اتخاذ حالت غیر طبیعی سر و گردن سعی در از بین بردن دوبینی حاصل از فلجی عصب دارند که در این بیماران می توان از پریزم برای از بین بردن abnormal head posture(AHP) استفاده کرد.

از روش جراحی می توان برای اصلاح AHP در پوزیشن اولیه سر،اصلاح آپشوت و داونشوت در تقارب و همراستا کردن چشم ها در پرایمری پوزیشن استفاده کرد اما بایستی به این نکته توجه کرد که جراحی عضلانی نمی تواند حرکات چشم را تبدیل به کاملا نرمال نماید.موارد DRS ایزوله خوش خیم می باشند و اگر بموقع اقدام شوند و درمان های لازم بدرستی صورت گیرد پروگنوز طولانی مدتی از نظر حدت بینایی و داشتن دید واحد دوچشمی دارند اما اگر تعلل در درمان رخ دهد و یا درمان بدرستی صورت نگیرد در این صورت احتمال از دست رفتن قسمتی از بینایی و یا تنبلی چشم بیمار وجود خواهد داشت.

دکتر محمد اسحاقی و دکتر عباس باقری مطالعه ای بروی بیماران مبتلا به سندرم رتراکسیون گلوب در طی ۸ سال انجام دادند و نتایج خود را در سیزدهمین سمینار چشم پزشکی ایران ارائه کردند.بر اساس نتایج بدست آمده از مطالعات این دو محقق تمام موارد مبتلا به DRS همراه با نمای رتراکسیون کره چشم بوده اند که براحتی قابل تشخیص بودند.همچنین این دو محقق به این نتیجه رسیدند که با در نظر گرفتن روش جراحی مناسب بسیاری از علائم بیماران کاهش چشمگیری داشته است.

اپتومتریست احسان شیرعلی وند

این خبر را به اشتراک بگذارید :